Sclerodermia: dai sintomi inziali alla diagnosi, quale cura?

Sclerodermia cos'è

E' chiamata sclerodermia o sclerosi sistemica, ed è una malattia sistemica che quindi può coinvolgere diverse parti del nostro organismo e che ha come caratteristica più evidente quella di far diventare la pelle dura. Il suo nome, sclerodermia, del resto significa proprio questo e infatti la cute si ispessisce e di conseguenza diventa più dura. Ma la sclerodermia non colpisce unicamente la pelle, ma coinvolge i tessuti dei vasi sanguigni e di alcuni organi interni: cuore, rene, polmoni, esofago, intestino provocando episodi di fibrosi, compromettendo l'endotelio, cioè il tessuto che "fodera" i vasi sanguigni e sovrastimolando l'azione del sistema immunitario.

Sono soprattutto le donne a soffrire di sclerodermia che, fortunatamente, è ancora una malattia rara, ma che tuttavia in italia ha colpito intorno alle 25.000 persone. Con questa guida informativa vogliamo fornirvi alcune indicazioni utili, ma per approfondimenti vi suggeriamo di consultare il sito del Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia e il vostro medico di fiducia che sarà certamente in grado di rispondere ai vostri dubbi, o di inviarvi presso uno specialista.

Sclerodermia sintomi

• Pelle secca
• Sclerodattilia
• Scarsa mobilità facciale
• Dolori alle articolazioni
• Calcinosi
• Alterazioni del colore della pelle

Sclerodermia: il fenomeno di Raynaud

1. Dita delle mani diventano bianche
2. La colorazione delle dita volge al cianotico
3. Ritorna la colorazione normale

Queste sono le 3 fasi classiche del cosiddetto fenomeno di Raynaud, riconosciuto come uno dei sintomi d'esordio della sclerodermia. In realtà però non è detto che si verifichino sempre le prime due, ci sono soggetti che potrebbero non arrivare mai al punto di avere dita cianotiche. Ma in cosa consiste esattamente il fenomeno di Raynaud? I vasi sanguigni delle dita, quando esposti a temperature fredde, subiscono un evento di vasocostrizione, di conseguenza diventano fredde e talvolta persino dolenti e il colore cambia visibilmente perché non c'è più il sangue a portare l'ossigeno. E' frequente che il fenomeno si presenti in maniera bilaterale, ovvero che interessi le dita di entrambe le mani. E' anche utile ricordare che il fenomeno di Raynaud si può presentare indipendentemente dalla sclerodermia.

Sclerodermia: tipologie

La sclerodermia può essere di due tipi, in un caso, quello meno grave, interessa solo la cute, mentre nella forma più grave coinvolge anche gli organi interni. Nel primo caso si parla di sclerodermia sistemica limitata e un utile acronimo, CREST, ci permette di ricordare quali siano i principali sintomi che la caratterizzano in circa il 25% dei casi.

• C. Calcificazioni sotto la pelle
• R. Raynaud, fenomeno di Raynaud
• E. Esofagite
• S. Sclerodattilia
• T. Teleangectasie (dilatazione di piccoli vasi sanguigni)

Sclerodermia su mani e viso

Le mani sono la prima zona del corpo a manifestare i sintomi della sclerodermia. Oltre al fenomeno di Raynaud con il tempo i tessuti si induriscono progressivamente, fino a piegare le dita quasi ad artiglio limitandone molto la mobilità. Anche l'aspetto della pelle cambia notevolmente. Sul volto, purtroppo, la sclerodermia può portare a profonde modifiche, ad esempio rendendo la bocca decisamente più piccola e di conseguenza trasformando operazioni apparentemente semplici come lavarsi i denti o mangiare in azioni complicate e talvolta dolorose.

Sclerodermia diagnosi

Come sempre una diagnosi tempestiva è indispensabile per affrontare la sclerodermia. Lo strumento che si utilizza al fine di ottenere la diagnosi è una semplice analisi del sangue, accompagnata da una capillaroscopia, dalla quale è possibile ricavare l'eventuale presenza di anticorpi e le alterazioni dei capillari che sono caratteristiche della sclerodermia sistemica.

Sclerodermia Cura

Ad oggi non esiste una cura che permetta di guarire dalla sclerodermia sistemica. Tuttavia è possibile limitarne i sintomi e rallentarne il decorso attraverso l'uso di farmaci. La scelta del farmaco giusta può essere fatta esclusivamente dal medico curante in base ai sintomi e ai fastidi che sono manifestati dal paziente. Proprio perché non c'è una terapia vera e propria è tanto più importante avere una diagnosi in tempi brevi, così da poter intervenire subito sui sintomi caratteristici. Si può, ad esempio, assumere dei vasodilatatori che tengano sotto controllo gli spasmi dei capillari, ma questa è solo un'indicazione molto generica e solo il medico che conosce bene la cartella clinica del suo paziente può stabilire quale sia la terapia migliore.

Giornata del ciclamino 2018 per combattere la sclerodermia

Da venerdì 28 a domenica 30 settembre 2018 GILS, il Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia, scende in piazza per promuovere una importante raccolta fondi volta a portare avanti la ricerca sulla sclerodermia. In 100 piazze italiane sarà possibile infatti acquistare il ciclamino, simbolo di questa lotta.

Dal 2008 ad oggi abbiamo potuto investire oltre 1.500.00€ in progetti scientifici e, quest'anno, l’obiettivo della raccolta fondi è quello di aiutare a finanziare altri due progetti di ricerca

E' quanto dichiarato da Carla Garbagnati Crosti, presidente del GILS

Due progetti molto importanti: il primo, a tema libero sulla patologia, è di 30.000€ ed è riservato a un giovane ricercatore sotto i 40 anni; il secondo, da 20.000€, coinvolgerà almeno tre centri di riferimento per favorire la condivisione e il lavoro in rete che è alla base di progetti fondamentali come le Scleroderma Unit e ScleroNet

E' anche possibile sottoporsi a delle visite gratuite, ecco l'elenco dei centri che se ne occupano nella città di Roma

• Istituto Dermopatico Dell'Immacolata, giovedì 27 settembre in mattinata
• Ospedale Sandro Pertini, giovedì 27 settembre in mattinata
• Azienda Ospedaliera San Camillo-Forlanini, giovedì 27 settembre dalle 12 alle 13
• Policlinico A. Gemelli – Complesso Integrato Columbus, venerdì 28 settembre in mattinata
• Policlinico di Roma – Umberto I, venerdì 28 settembre in mattinata
• Istituto San Gallicano (IFO) venerdì, 28 settembre in mattinata